Hepatopulmonales Syndrom: Wenn die Leber die Lunge krank macht
Bei chronischen Erkrankungen der Leber kann in einem späten Stadium auch eine buchstäblich lebensgefährliche Begleitkrankheit auftreten.
Die diesjährige Tagung der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie in Salzburg beschäftigte sich vor kurzem unter dem Generalthema „Die Lunge im Zentrum“ schwerpunktmäßig mit dem Zusammenhang verschiedener Orogane bzw. Organsysteme mit der Lunge.
Ein Beispiel dafür ist das sogenannte hepatopulmonale Syndrom (HPS). „Dieser Begriff wurde erstmals 1977 geprägt. Beim hepatopulmonalen Syndrom handelt es sich um eine von der Leber ausgelöste Störung der Funktion der Lungengefäße“, erklärte Univ.-Prof. Dr. Univ.-Prof. Dr. Robert Rodriguez-Roisin von der Universitätsklinik in Barcelona.
Das HPS ist eine Störung des Gasaustausches in der Lunge, bei der beim Patienten dadurch eine zu geringe Versorgung mit Sauerstoff auftritt. Im Endstadium einer Leberzirrhose – zum Beispiel im Rahmen einer chronischen Virus-Hepatitis oder als Folge von langem Alkoholmissbrauch – tritt bei fünf bis 29 Prozent der Betroffenen einen solches Syndrom auf.
Die Ursachen für die Fehlfunktion der Lunge sind bisher nur zum Teil geklärt. „Hervorstechend in der Entwicklung des hepatopulmonalen Syndroms ist eine starke Erweiterung der Kapillargefäße der Lunge, auch wenn der Patient im Ruhezustand ist. Die Kapillargefäße haben normalerweise einen Durchmesser von weniger als acht Tausendstel Millimeter. Der Durchmesser kann aber im Krankheitsfall auch bis zu 0,1 Millimeter erreichen. Es kommt auch zu einer Vermehrung der dilatierten Blutgefäße“, erklärte der Experte.
Wahrscheinlich steckt hinter dem Erscheinungsbild des Syndroms ein auftretendes Ungleichgewicht zwischen gefäßerweiternden und gefäßverengenden Faktoren in der Lunge. Hormone wie Prostazyklin und in den Gefäßwänden gebildetes Stickstoffmonoxid (NO) dürften dieses Ungleichgewicht auslösen. Durch „Gefäßkurzschlüsse“ kann es auch zur Vermischung von sauerstoffarmen venösen Blut und sauerstoffreichen arteriellen Blut kommen, was die Sauerstoffunterversorgung verschärft.
Lebensgefährlich
Aufmerksam werden sollten behandelte Ärzte von Patienten mit chronischer Lungenerkrankung, wenn bei den Betroffenen zu Atemnot bei Belastung oder im Ruhezustand auftritt. Die Diagnose wird vor allem mit einer Ultraschalluntersuchung des Herzens von der Speiseröhre aus gestellt, bei der man eine Salzlösung mit mikroskopisch kleinen Bläschen als „Kontrastmittel“ verwendet.
Das hepatopulmonale Syndrom als Komplikation einer schweren chronischen Lebererkrankung ist – abgesehen von dem Grundleiden – selbst buchstäblich lebensgefährlich. „Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt etwa zwei Jahre. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate betrug bei Patienten, die für eine Lebertransplantation nicht geeignet waren, 23 Prozent“, stellte Rodriguez-Roisin fest.
Damit wird HPS offenbar gefährlicher als die ihm zugrunde liegende Lebererkrankung. Der spanische Experte: „Patienten mit einer vergleichbaren Lebererkrankung ohne HPS überlebten im Durchschnitt 87 Monate und lebten nach fünf Jahren noch zu 63 Prozent.“
Lebertransplantation
Bisher sind alle Versuche, eine wirksame medikamentöse Therapie für das hepatopulmonale Syndrom zu entdecken, nicht besonders erfolgreich gewesen. Gegen die Symptome hilft eine Sauerstofftherapie. Wirklich zum Verschwinden bringen kann man HPS offenbar nur durch eine Lebertransplantation. Für die Patienten ist dies aber mit einem nicht unbeträchtlichen Risiko verbunden. Es glückt in mehr als zwei Drittel der Fälle.
Der spanische Experte: „In der bisher größten Transplantationsserie bei Patienten mit HPS in einem Krankenhaus konnte durch die Organverpflanzung eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von 76 Prozent erreicht werden. Das unterscheidet sich nicht wesentlich von Patienten ohne HPS, die eine Spenderleber erhielten.“
